Twin-to-Twin Transfusion Syndrome (TTTS)
Sindrom Transfusi Antar-Kembar (TTTS)
Komplikasi hemodinamik berat spesifik kehamilan kembar Monokorionik Diamnionik (MCDA) akibat aliran darah tidak seimbang melintasi anastomosis arteri-vena (AV) plasenta yang dalam.
Anastomosis vaskular plasenta arteri-vena (AV) searah yang tidak seimbang menyebabkan shunting darah kontinu dari janin Donor ke janin Resipien. Janin Donor mengalami hipovolemia, oliguria, oligohidramnion ("stuck twin"), dan aktivasi patologis poros Renin-Angiotensin-Aldosteron (RAAS). Janin Resipien mengalami hipervolemia, poliuria, polihidramnion ekstrem, hipertrofi kardiomiopati, dan gagal jantung hidrops fetalis.
- ✓Kriteria Diagnosis USG Mutlak (Kehamilan Monokorionik Diamnionik):
- ✓1. Polihidramnion pada kantong janin Resipien: Single Deepest Pocket (SDP) > 8 cm sebelum 20 minggu, atau > 10 cm setelah 20 minggu.
- ✓2. Oligohidramnion pada kantong janin Donor: Single Deepest Pocket (SDP) < 2 cm.
- ✓Klasifikasi Stadium Quintero:
- ✓- Stage I: Oligohidramnion (SDP < 2 cm) pada donor dan polihidramnion (SDP > 8 cm) pada resipien; kandung kemih janin donor MASIH TERLIHAT.
- ✓- Stage II: Kandung kemih janin donor TIDAK TERLIHAT secara konsisten pada pemeriksaan USG selama 60 menit berturut-turut.
- ✓- Stage III: Terdapat kelainan Doppler hemodinamik kritis pada salah satu janin: Absent/Reversed End-Diastolic Velocity (AEDV/REDV) pada arteria umbilikalis, reverse flow pada ductus venosus a-wave, atau pulsasi vena umbilikalis.
- ✓- Stage IV: Terdapat hidrops fetalis (asites, efusi perikard, efusi pleura, atau edema subkutan) pada salah satu atau kedua janin (biasanya resipien).
- ✓- Stage V: Kematian intrauterin (IUFD) salah satu atau kedua janin.
Alur Penyelidikan & Pemeriksaan Penunjang
- •USG Skrining Monokorionik serial tiap 2 minggu mulai usia 16 minggu (evaluasi T-sign plasenta, SDP kantong masing-masing janin, visualisasi kandung kemih donor)
- •Doppler arteria umbilikalis dan ductus venosus
- •Ekokardiografi Janin Resipien (evaluasi rasio Tei index, regurgitasi trikuspid, stenosis pulmonal fungsional, hipertrofi ventrikel)
- •Doppler Arteri Serebri Media (MCA-PSV) untuk menyingkirkan Twin Anemia-Polycythemia Sequence / TAPS simultan
- •Skrining antibodi darah maternal
- •Kariotipe janin atau microarray kromosom (CMA) bila terdeteksi anomali struktural atau hidrops
Algoritma Tata Laksana Komprehensif
Rujuk segera dalam 24-48 jam ke Pusat Terapi Janin Tersier (Fetal Therapy Center) yang memiliki fasilitas fetoskopi laser.
- 💊Kortikosteroid antenatal jika kehamilan mencapai usia viabilitas (>= 24 minggu).
- 💊Amnioreduksi terapeutik: Hanya sebagai terapi temporer paliatif jika fasilitas fetoskopi laser tidak dapat diakses atau kehamilan sudah mendekati 26-28 minggu.
- 🔪Fetoscopic Laser Photocoagulation (FLPC) of Placental Anastomoses: STANDAR BAKU EMAS TERAPI (Eurofetus Trial - Senat et al., NEJM).
- 🔪Teknik Solomon: Seluruh anastomosis vaskular AV, AA, dan VV dikoagulasi menggunakan serat laser dioda melintasi garis ekuator plasenta, dilanjutkan dengan pembuatan garis koagulasi kontinu dari satu tepi plasenta ke tepi lainnya untuk memastikan tidak ada mikrovaskular anastomosis yang tertinggal (menurunkan rekurensi TTTS pasca-laser dan TAPS sekunder).
- 🔪Indikasi Laser: Stadium Quintero II, III, dan IV pada usia kehamilan 16+0 hingga 26+0 minggu. Pada Stadium I, pemantauan ketat ekspektatif dilakukan karena 70% stabil atau regresi spontan.
Pemeriksaan USG Doppler dan anatomi SSP janin tiap minggu pasca-laser. Evaluasi MRI otak janin pada trimester ketiga untuk mendeteksi lesi iskemia serebral iskemik / ensefalomalasia kistik.
Landmark Evidence Acuan (RCTs)
Endoscopic Laser Surgery versus Serial Amnioreduction for Severe Twin-to-Twin Transfusion Syndrome
Ablasi laser menghasilkan angka kesintasan hidup minimal satu bayi yang secara signifikan lebih tinggi dibanding amniosentesis serial (76% vs 51%; RR 1.49, 95% CI 1.14 - 1.95, P=0.002). Laser juga secara drastis menurunkan kejadian leukomalasia periventrikular kistik dan kecacatan neurologis pada 6 bulan (6% vs 14%, P=0.02).