Monochorionic Diamniotic Twin Pregnancy with Twin-to-Twin Transfusion Syndrome (TTTS) Quintero Stage III at 20 Weeks
Riwayat Penyakit Sekarang (Anamnesis)
Pasien hamil anak kedua usia gestasi 20 minggu dengan kehamilan kembar monokorionik diamnionik (MCDA) terkonfirmasi sejak USG trimester pertama (T-sign positif, plasenta tunggal anterior tanpa lambda sign). Pasien mengeluhkan perutnya bertambah besar secara dramatis dalam 7 hari terakhir, terasa begah, sesak napas saat telentang, dan kontraksi ringan berkala. Pasien dirujuk oleh SpOG umum dengan dugaan polihidramnion akut pada salah satu janin.
Tanda Vital & Pemeriksaan Fisik
Temuan Fisik: Tinggi fundus uteri 28 cm (jauh melampaui usia gestasi 20 minggu), dinding abdomen tegang mengkilap, cairan intrauterin terkesan sangat berlimpah pada palpasi fundus.
Pemeriksaan Pelvis: Inspekulo: Fluksus (-), ostium uteri internum tertutup. USG Transvaginal: Panjang serviks (Cervical Length) = 28 mm, funneling minimal akibat penekanan kantung ketuban polihidramnion.
Hasil Pemeriksaan Penunjang & Laboratorium
| Pemeriksaan | Hasil | Rujukan |
|---|---|---|
| Hemoglobin Ibu | 11.8 g/dL | 11.0 - 14.0 g/dL |
| Golongan Darah & Rhesus | O Positif | - |
| Glukosa Darah Sewaktu | 94 mg/dL | < 140 mg/dL |
Pemeriksaan USG Fetomaternal Terinci (MCDA Twin): Twin A (Donor): Kantung ketuban kolaps menempel pada janin ("stuck twin" di dinding lateral uterus), Deepest Vertical Pocket (DVP) = 1.4 cm (< 2 cm, oligohidramnion berat), vesika urinaria tidak tervisualisasi selama 60 menit pengamatan kontinu. EFW = 245 gram. Doppler Arteri Umbilikalis: Absent End-Diastolic Flow (AEDV). Twin B (Recipient): DVP = 10.8 cm (> 8 cm, polihidramnion masif), vesika urinaria terdistensi sangat besar, kardiomegali (kardiotorasik rasio 0.58), regurgitasi trikuspid derajat moderat, Doppler Ductus Venosus: gelombang a terbalik (reversed a-wave). EFW = 395 gram. Diskordansi berat janin = 38%.
Ekokardiografi Janin Resipien: Hipertrofi ventrikel kanan dan septum intraventrikel, fraksi pemendekan menurun, regurgitasi trikuspid holosistolik kecepatan tinggi (Tekanan ventrikel kanan suprasistemik).
Posko Pengambilan Keputusan Klinis
Temuan USG: Oligohidramnion DVP < 2 cm pada donor, polihidramnion DVP > 8 cm pada resipien, kandung kemih donor tak tampak, serta Doppler patologis (UA AEDV pada donor dan DV reversed a-wave pada resipien).
Berdasarkan kriteria Quintero, apakah stadium TTTS yang tepat dan implikasi prognostiknya?
TTTS Quintero Stadium III; prognosis buruk tanpa intervensi feto-endoskopi dengan risiko kematian kedua janin atau kecacatan neurologis berat > 80%.
TTTS Quintero Stadium II karena hidrops fetalis belum terbentuk.
Usia gestasi 20 minggu + 2 hari, Quintero Stadium III. Dokter spesialis fetomaternal mendiskusikan opsi intervensi dengan keluarga.
Berdasarkan uji klinis acak internasional Eurofoetus Trial (N Engl J Med 2004), terapi definitif lini pertama apakah yang terbukti superior menyelamatkan janin dan mencegah morbiditas neurologis?
Fetoscopic Laser Photocoagulation (FLPC) selektif terhadap anastomosis vaskular korionik superfisial dengan teknik Solomon.
Amnioreduksi serial berulang untuk mengeluarkan kelebihan cairan ketuban resipien.
Seksio sesarea darurat cito pada usia 20 minggu.
Hasil Akhir Klinis & Evaluasi (Outcome)
Pasien dirujuk ke Pusat Bedah Janin dan menjalani Fetoscopic Laser Photocoagulation (FLPC) pada usia 20+4 minggu menggunakan trokar 3.3 mm dan serat laser dioda Nd:YAG 400 mikron. Seluruh anastomosis arteriovenosa (AV) dan venoarterial (VA) diidentifikasi dan dikauterisasi sepanjang garis vaskular khatulistiwa plasenta dengan teknik Solomon, diikuti pengeluaran amniodrainase dekompresi 1.800 mL. Evaluasi USG 48 jam pascabedah: Kandung kemih janin donor terisi kembali, DVP donor meningkat menjadi 3.2 cm, aliran end-diastolik arteri umbilikalis donor positif normal, kardiomegali resipien regresi signifikan dengan gelombang a Ductus Venosus kembali positif. Kehamilan dipertahankan hingga usia 35 minggu + 2 hari saat dilakukan seksio sesarea elektif. Kedua bayi lahir hidup dengan berat 2.150 gram dan 2.300 gram, tanpa defisit neurologis atau leukomalasia pada USG kepala serial.
Poin Pembelajaran Kunci (Take-Home Pearls)
- ★Semua kehamilan kembar monokorionik wajib menjalani surveilans USG intensif setiap 2 minggu mulai usia 16 minggu untuk deteksi dini TTTS.
- ★Klasifikasi Quintero Stadium III ditentukan oleh ditemukannya kelainan hemodinamik Doppler (UA AEDV/REDV, DV reverse a-wave, atau pulsasi vena umbilikalis).
- ★Fetoscopic Laser Photocoagulation (FLPC) dengan teknik koagulasi kontinu Solomon adalah baku emas terapeutik mutlak berdasarkan uji klinis Eurofoetus Trial.
- ★Keberhasilan oklusi vaskular plasenta segera membalikkan patofisiologi dekompensasi jantung resipien dan anuria janin donor.
- •ISUOG Practice Guidelines: Role of ultrasound in twin pregnancy (Ultrasound Obstet Gynecol 2016)
- •Senat MV, et al. Endoscopic Laser Surgery versus Serial Amnioreduction for Severe Twin-to-Twin Transfusion Syndrome. N Engl J Med 2004 (Eurofoetus Trial)
- •ACOG Practice Bulletin No. 231: Multifetal Gestations: Twin, Triplet, and Higher-Order Multifetal Pregnancies